סירינגוהידרומיאליה ידועה גם בשם chiari like malformation (על שם אנומליה התפתחותית מולדת עם מאפיינים דומים באנשים) או caudal occipital malformation syndrome – COMS.
כלבים הסובלים מהסינדרום מפתחים לקויות ציסטיות בחוט השדרה אשר גורמות במקרים רבים לכאבים ולעיתים לאבנורמליות ודרגות של שיתוק בהליכה ותנועה.
כלבים מגזע CKCS הם בעלי פרדניזספוזיציה גנטית לפתח את האבנומליות הנויורלוגית הזו, אולם היא עשויה להתפתח גם בגזעים אחרים.
אבחון המחלה מתבצע באמצעות בדיקה נוירולוגית ולאחריה בדיקת MRI לאזור החשוד. ועל ידי שלילת גורמי מחלה אחרים שעשויים לגרום לסימנים קליניים דומים כגון פריצתו דיסק ודלקות של מערכת העצבים המרכזית.
מה זה סירינגוהידומיאליה?
בכלבים בריאים, המוח וחוט השדרה "צפים" בתוך נוזל שנקרא נוזל צרברוספינלי – CSF. המונח "סירינגוהידרומיאליה" מתאר המצאות של חלל נוזלי שנקרא סירינקס בחוט השדרה. כלבים מגזע CKCS הם בעלי קונפורמציה אבנורמלית של הגולגולת האחורית (העצם האוקסיפיטלית). קונפורמציה זו גורמת להם להיות בסיכון גבוה להתפתחות של חללי הנוזל הללו בחוט השדרה. בשל הקונפורמציה הלא תקינה של העצם האוקסיפיטלית, החלק האחורי של המוח – הצרבלום (המוחון) דחוס בתוך החלק האחורי של קופסת הגוגלגולת ונדחק לכיוון פתח בבסיס הגולגולת (אזור יציאת חוט השדרה מגזע המוח – הפורמן מגנום). הדחיסה הזו יוצרת נקודת לחץ שגורמת לזרימה לא תקינה של נוזל ה CSF מהמוח לחוט השדרה. עם הזמן הזרימה הלא תקינה הזו עשויה לגרום להיווצרות סירינקס. במקצת הכלבים היא עשויה גם לגרום להיאספות נוזל בחדרי המוח והגדלתם, תופעה זו נקראית הידרוצפלוס.
תמונה 1: חתך MRI סגיטלי של חוט השדרה הצווארי בקוואליר בן שנה שהגיע עם תלונה על כאב צווארי. החצים הלבנים מצביעים על הצטברות חללי הנוזל בחוט השדרה וראש החץ מצביע על הדחיסה של המוח הקטן בחלל הגולגולת.
איך תדעו אם לכלב שלכם יש COMS?
הסימנים הקליניים משתנים מאד בין כלבים ונראה כי אין קשר מובהק בין חומרת הסירינגוהידרומיאליה בחוט השדרה לחומרת הסימנים הקליניים. כלבים מושפעים עשויים להראות מגוון של סימנים קליניים שכוללים:
- כאבי צוואר וגב
- צעקות כאב בהרמה או ללא סיבה נראית
- צליעות על רגליים קדמיות לא ממצא אורתופדי שמסביר את הצליעה
- גירוד קומפולסיבי של אזור הצוואר, הכתפיים והאוזניים
- ליקוק קומפולסיבי של כפות רגליים
- סקוליוזיס – מנח מסובב של הצוואר
- הליכה נוקשה על רגליים קדמיות
- אטרופיית שרירי צוואר
- חולשה והליכה חסרת קואורדינציה ברגליים
הסימנים הקליניים יופיעו על פי רב לפני גיל 5 שנים ועשויים להיות פרוגרסיביים או סטטיים. המחלה דווחה בגורים צעירים כבר בגיל 12 חודשים.
לעיתים ניתן למצוא את המאפיינים המבניים של המחלה בהדמיית MRI בכלבים שאינם מראים סימנים קליניים וגם בכלבים עם סימנים קליניים דומים על רקע של מחלה אחרת (פריצת דיסק/דלקת של המוח וקרומי המוח)
האם המחלה ניתנת לטיפול?
לא קיים כיום טיפול אופטימלי למחלה. טיפולים רפואיים וכירורגים נוסו. בבני אדם הטיפול הכירורגי הוא מוצלח יותר, אולם בכלבים ברוב במקרים הטיפול הרפואי מספיק על מנת להעלים את הסימפטומים. טיפול כירורגי בכלבים שמור רק למקרים קיצוניים, אשר אינם מגיבים לטיפול תרופתי. במרבית המקרים, ניתן לשלוט על הסימנים הקליניים של המחלה בצורה יעילה עם תרופות ורוב הכלבים עם הסינדרום יחיו חיים מלאים עם איכות חיים טובה.
התרופות הנפוצות לטיפול במחלה כוללות:
- גבהפנטין
- רימדיל
- פרדניזון
- אומפרזול
- אצטאזולאמיד
מטרות הטיפול הרפואי הן הפחתת כאב והורדת ייצור נוזל צרברוספינלי, ועל ידי כך הפחתת הסימנים הקליניים. כשאין תגובה טובה לטיפול הרפואי ואין איכות חיים טובה לכלב, מומלץ על טיפול כירורגי.
בניתוח מרחיבים את הפתח בבסיס הגולגולת ועל ידי כך מורידים את הלחץ מהצרבלום וגורמים לזרימה תקינה של נוזל צרברוספינלי
מה יקרה לכלב שלי לאחר שאובחן?
מהלך המחלה הוא וריאבילי (משתנה) מאד בין כלבים. כשיש סימנים קליניים, הטיפול הרפואי לרוב ייצב את הסימנים או יאט את מהלך ההחמרה. באופן כללי, כלבים עם סימנים קליניים קשים לפני גיל 4 שנים צפויים לעתיד פחות טוב מאשר אלו המפתחים סימנים קליניים בגיל מאוחר יותר. ככל שהסירינקס בחוט השדרה גדל, נגרם נזק למסלולים בחוט השדרה שעשוי להיות בלתי הפיך.
עד היום יש מיעוט מקרים שטופלו כירורגית ולכן האינפורמציה לגבי אחוזי ההצלחה של ניתוחים אלו אינה זמינה. הטיפול התרופתי וההערכה של השיפור נעשים על ידי הנוירולוג בשילוב הווטרינר המטפל. הטיפול והתגובה לטיפול הם אינדיבידואליים לכל מקרה.
האם ניתן למנוע COMS?
מאחר וזו בעיה מבנית מולדת על רקע גנטי ,קיימת תקווה להעלמת המחלה על ידי הרבעה אחראית וזהירה של כלבים. מומלץ לכל קבליר מעל גיל שנתיים לערוך סריקת MRI לפני החלטה לגבי אפשרות שלך הרבעה עתידית. כלבים שמאובחנים עם סירינגוהידרומיאליה משמעותית (גם ללא סימנים קליניים) מומלץ לא להרביע.
איזה מחלות עשויות להראות סימנים קליניים דומים ל- COMS?
- פריצת דיסק צווארי או טורקולומברי
- מנינגואנצפליטיס– דלקות מוח סטריליות או זיהומיות
- בעיות אורתופדיות שגורמות לצליעה על רגל קדמית
- אלרגיות ובעיות עור שגורמות לליקוק כפות רגליים וגרוד אוזניים
- דיסקוספונדיליטיס– דלקת של הדיסקים הבין חולייתיים.
מבין כל המחלות לעיל, חשוב ביותר בזמן אבחון של כלב עם חשד ל- COMS לשלול אפשרות של דלקת מוח/חוט שדרה (מנינגואנצפליטיס), מאחר וזהו מצב מסכן חיים. במקרים לא מעטים, מאחר והבעיה של COMS כל כך נפוצה בגזע, עשוי להיות מצב שכלב יאובחן עם סירינגוהידרומיאליה יחד עם בעיה נוספת כמו דלקת מוח או פריצת דיסק. הדרך היחידה לשלילת אפשרות של דלקת מוח היא באמצעות דגימת נוזל חוט שדרה. מומלץ לבצע בדיקה זו כחלק מהאבחון באפן קבוע, מייד לאחר סריקת ה- MRI . בניגוד לגזעים אחרים, אנו לא דוגמים נוזל חוט שדרה מקוואלירים ללא בדיקת MRI, אשר מאפשרת לנו לקחת את הדגימה בגזע זה תוך כדי הימנעות מהסכנות הקיימות בלקיחת הוזל חוט שדרה בכלב עם סרינגוהידרומיאליה.
להורדה והדפסה של דף המידע המלא לחצו כאן
החומר ניתן כשרות לבעלי הכלבים ואינו מחליף בדיקה / יעוץ ווטרינרי
